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五分pk拾开户:女子懷孕后腹痛精神錯亂 原是近親結婚致吸血鬼症

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蕭山一位24歲的護士,懷孕一個多月突發中風、腹痛,腹痛還會在腹部四處「遊走」,中風手術之後對症治療,用止痛藥,腹痛沒有緩解,甚至還出現舉止異常、精神錯亂。

吃壞了?受刺激了?種種猜測之後,醫生將她的尿液放在陽光下曝晒4個小時,尿液變成咖啡色,確認為卟啉病,這又叫吸血鬼症,患者懼怕陽光,曾有醫生認為靠喝人血治病。

最近,浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院重症醫學科(簡稱ICU)周建倉、王峰和金丹醫生將這個病例的診療過程進行整理分析,即將發表在專業期刊中華醫學雜誌上。

錢報記者得知之後,也想和大家講講這個故事,一個是病例實在太奇特,過去幾乎只存在教科書上,另一個想給醫生點個贊,他們鑒別診治的過程就像偵探破案。

孕婦突發腦中風,伴有遊走性腹痛

用藥無法緩解,病因存疑

時間要回到去年4月,王女士(化名)從蕭山轉院到邵逸夫醫院慶春院區急診,送來的時候,人已經昏迷不醒,頭顱CT診斷顱內出血,也就是腦中風。

王峰醫生描述,女患者長相清秀,身高1米6,身材不是很胖,年紀也很輕,照理來說不是中風的高危人群。當時,一系列檢查之後診斷明確,顱內出血30ml左右,情況緊急,由神經外科立即為她做了開顱手術,清除血腫。

患者右側頂枕葉腦出血

隨後,王女士被送到ICU治療觀察,2天之後蘇醒,最初意識清醒,但很快,一系列不正常的表現及行為逐漸出現。

一個是間歇性的性情改變。她會一下子安靜,四處張望,一下子情緒激動,用力敲打床鋪,嘴裏不斷嘟囔,甚至大喊,但又聽不清在說什麼。

ICU的醫護們看着很心疼,畢竟這是一個懷孕未滿2個月的孕婦,因為突發腦中風,接受了CT檢查及手術,肚子里的孩子也保不住了,可能精神受到強烈刺激。但同時,他們又對王女士舉止異常、精神錯亂的表現心存疑慮。

另一個是不斷叫嚷着腹痛,屬於腹絞痛,一陣一陣發作,有時痛在上方,有時在下方,左右兩邊也會發作,腹痛彷彿在「遊走」,醫生用靜脈注射了止痛藥,仍不能緩解。

發病前9天進食過海鮮

之前懷孕也出現舉止異常、精神錯亂

這麼不典型的表現,尤其是遊走性腹痛,過往非常少見,怎麼解決?王女士的主管醫生周建倉、王峰、金丹,決定「兵分兩路」尋找病因。

這一頭,請消化內科於亮亮主任醫師做胃腸鏡,排查王女士是否有膽囊炎或其他胃腸道疾病。令人遺憾的是,胃腸鏡及腹部CT均未發現明顯異常。

另一頭,他們找來家屬談話,想再仔細問問,從患者發病前的飲食、生活習慣上尋找蛛絲馬跡。陪同王女士住院治療的是她的母親和老公,兩人提供了兩個線索。

在發病前9天,王女士進食過海鮮,主要是貝殼和蝦,當天晚上出現下腹部絞痛,約半個小時發作一次,同時還有嘔吐和腹瀉。

王女士在蕭山一家醫院做護士,自己有較強的醫學常識,第二天一上班就在單位看了專家門診,掛了幾天鹽水,後來還住了院。腹痛到了第7天,她正在病床上和老公聊天,突然中風昏迷,由於發病又急又凶,被立即轉到邵逸夫醫院。

老公說起,這是王女士第二次懷孕,約一年前,她有過一次宮外孕,懷孕后曾有幻覺,比如獨自在角落自言自語,或是提及門外有人走過,眼前有鳥飛過等,表述很奇怪。

吃海鮮吃壞了的話,應該是胃腸炎,腹痛也不會「遊走」呀!兩次懷孕,都出現精神異常,如何解釋?診斷由此陷入了僵局。

多學科會診,懷疑是吸血鬼症

美劇里上演的戲劇化情節,在現實中出現

面對多重疑點,經醫務科協調,ICU主任潘孔寒組織了邵逸夫醫院多學科討論,神經外科、神經內科、消化內科、普外科、ICU、內分泌科、精神科全來了。一個會議室,烏壓壓坐了一大群專家,大家各抒己見。

「會不會還是胃腸道方面的毛病,比較罕見的類型?」「精神狀況要再進一步診斷?」激烈討論過程中,一個最新的消息成了轉折點——會診前一天晚上,王女士的母親無意間提起一個細節,女兒從小到大特別怕曬太陽,晴天出門不打傘的話,很容易被晒傷,出現水泡或瘙癢,尤其折磨人。

醫學上把這種表現稱為光敏感。光敏感、精神異常、遊走性腹痛,將這三個特點結合起來,會不會是卟啉病?

大家面面相覷。這病幾乎只存在於教科書上,現實中從來沒有遇到過。卟啉病又叫吸血鬼症,病人懼怕陽光,很罕見,發病率僅5萬分之一甚至更低,女性多於男性。目前,全世界卟啉症患者不超過500位。

《實習醫生格蕾》中曾有該病病人被誤診為膽囊炎而做了手術,最後是一位實習醫生髮現了紅色尿的線索而診斷。《夜班醫生》中的一位患者被當作精神病誤診了很久,最終在導尿管引流袋發現了紅色尿而診斷明確。

難道是美劇中的情節,在現實中真實上演了?

尿液曝晒之後,「真兇」浮現

近親結婚生子,女兒出現基因變異

一個為求真相的實驗在ICU上演。醫生為王女士取了2小杯尿液,一杯放在病床邊,一杯放在窗台上,讓陽光曝晒,再與正常人的尿液進行對比。經過4個小時,被曝晒的尿液變成了咖啡色。「這樣一個實驗初步證明了病因應該是卟啉病,隨後的基因檢測發現患者存在基因位點缺失,證明了這一結論。」王峰醫生說。

卟啉病是一種常染色體顯性遺傳疾病,往往存在家族史。當醫生和王女士的家人傳達這一信息之後,過去一向積極、迫切關心女兒病情的母親,突然沉默不語。

經過許久的沉默與猶豫,母親表示,自己與丈夫是表兄妹,屬於近親結婚,就生了這麼一個女兒,實在沒想到女兒會出現基因變異。

故事發展到這裏,真相大白,一系列病情與癥狀都說得通了。

王峰醫生解釋,卟啉病的誘因包括月經、妊娠、藥物(比如巴比妥類、磺胺類、雌激素等)、熱量攝入不足及感染等。「王女士這次發病,以及上一次懷孕出現的精神異常,懷疑都可能與懷孕后體內雌激素分泌過多有關。」

病因找到對症治療,加之結束妊娠並進行清宮手術,王女士的病情很快得到了控制,僅過兩天就從ICU轉到普通病房,很快順利出院。

前兩天,邵逸夫醫院ICU護士對患者進行出院回訪。王女士在電話那頭感慨,聽完家人講述整個診療過程,太像偵探破案了,感謝醫生讓自己重生。

知道多一點

1.卟啉病為什麼叫做吸血鬼症?

卟啉是一種光敏色素,大多數卟啉在避光中呈良性,不會對身體造成生命危害,一旦接觸陽光會轉化成危險的毒素,如果皮膚受到影響,日光下會發生水泡或瘙癢。只能生活在黑暗世界里,懼怕陽光,這可能是吸血鬼故事的起源。

最早把吸血鬼和血卟啉病聯繫在一起是加拿大生化學家大衛·道爾芬,他看到治療血卟啉病時需要靜脈輸入血紅素,便推論患者大量喝血也能達到輸血的效果,從而緩解癥狀。

當然,這已經被醫生闢謠了。雖然輸血是搶救重型血卟啉病患者的有效手段,但喝血治療沒有醫學依據,一些遲發性皮膚型血卟啉病甚至還需要定期從靜脈放血以減輕癥狀。

2.卟啉病有什麼癥狀與特點?

卟啉病臨床表現多樣,主要包括腹部癥狀、神經精神癥狀和皮膚損害三大類,嚴重者可致呼吸肌麻痹而死亡,機制尚不完全清楚,可能是與肝臟產生的過量氨基-酮戊酸和卟膽原所帶來的毒性作用有關。

發作時癥狀可持續數小時,數天或數周或更長。腹痛是最常見、最早的癥狀,85%~95%患者在急性發作時出現腹痛,多數劇烈、持續、位置不固定,有時伴有便秘、腹脹、嘔吐等類似急性腸梗阻表現。

另外,治療急性卟啉病會要求患者攝入高糖飲食,減少卟啉生成,防止卟啉病發作。

3.卟啉病如何早發現早治療?

急性間歇性卟啉病為常染色體顯性遺傳,直系親屬有50%的概率攜帶有該變異,繼而有50%的概率將疑似致病基因傳給其子女,基因檢測可明確突變基因並分型,不但患者可以及時精準治療,而且高危家族成員也可以常規篩查,給予相應的遺傳學諮詢。

對於臨床上不好解釋的腹痛,伴有精神癥狀及神經系統癥狀體征,且同時有貧血、肝功能異常、畏光、皮膚損害時,應警惕血卟啉病的可能性。暴晒后顏色加深實驗簡便易行,可在短時間內提供重要篩查信息。

丁宁被打11-0

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